Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век). Полноценное описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу.

В разное время в литературе использовалось множество синонимов для обозначения заболевания: врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами, врожденная амиоплазия, артродискинезия, врожденный деформирующий миопатоз, синдром врожденных множественных контрактур, множественные врожденные ригидные суставы.

Термин «врожденный множественный артрогрипоз», наиболее часто применяющийся в настоящий момент, предложен американским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Причины и факторы риска

В настоящее время известно множество факторов, способных привести к возникновению артрогрипоза, однако механизм его развития до конца не изучен.

Несмотря на то, что заболевание является врожденным, возникает оно спонтанно, на ранних сроках внутриутробного развития (на 4–5-й неделе) и по наследству не передается (кроме дистальной формы, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу). Повреждающее воздействие на этапе формирования мышечных волокон и суставных структур приводит к их деформации.

Возможно и вторичное поражение мышц и суставов из-за повреждения мотонейронов спинного мозга плода. В этом случае изменение иннервации мышц ведет к нарушению их тонуса, что ограничивает движения в суставах, приводит к деформации связочного аппарата и клинически проявляется фиксацией сустава в определенном (нетипичном) положении.

Значительная роль в развитии артрогрипоза, по мнению ряда исследователей, отводится также вынужденному ограничению подвижности плода в полости матки.

Заболевание обычно диагностируется во внутриутробном периоде в ходе планового УЗ-исследования.

  • инфекционно-воспалительные заболевания (корь, краснуха, грипп, цитомегало- и парвовирусная инфекция, токсоплазмоз и т. п.), остро развившиеся на ранних сроках беременности или имеющие длительное хроническое течение;
  • ионизирующее излучение;
  • аномалии строения матки;
  • фетоплацентарная недостаточность;
  • прием лекарственных препаратов (иммунодепрессантов, андрогенов, препаратов тяжелых металлов, противотуберкулезных, противоопухолевых, противосудорожных, некоторых антибактериальных, противовирусных средств и пр.);
  • тяжелые хронические заболевания матери;
  • употребление запрещенных веществ, алкоголя во время беременности;
  • травмы;
  • токсичные химикаты; и т. д.

Формы заболевания

В зависимости от локализации патологических изменений выделяют 4 основные формы заболевания:

  1. Генерализованный (распространенный) артрогрипоз (более 50% случаев).
  2. Артрогрипоз с поражением нижних конечностей (около 30%).
  3. Артрогрипоз с поражением верхних конечностей.
  4. Дистальный артрогрипоз.

Контрактуры при артрогрипозе бывают:

  • отводящими;
  • приводящими;
  • сгибательными;
  • разгибательными;
  • ротационными;
  • комбинированными.

По степени тяжести выделяют легкий, средней степени тяжести и тяжелый артрогрипоз.

Основными осложнениями артрогрипоза являются необратимая деформация и полное обездвиживание пораженных суставов.

Характерная картина заболевания обусловлена следующими патоморфологическими особенностями:

  • мышечная гипо- и атония, дегенеративные изменения мышечной ткани;
  • ограниченная подвижность и деформация суставов, фиксация их в определенном положении;
  • укорочение и деформация связочного аппарата;
  • аномальное расположение прикрепления мышц к длинным костям;
  • деформация и замедление роста трубчатых костей;
  • поражение мотонейронов спинного мозга, периферических нервов, повреждение супраспинальных связей.

При генерализованной форме заболевания чаще повреждаются плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные тазобедренные суставы. Мышечный тонус снижен, отмечаются резкое ограничение движений в суставах пораженных конечностей (в зависимости от вида контрактур), их тугоподвижность. Поражение суставов, как правило, носит симметричный характер.

Верхние конечности больных с артрогрипозом имеют характерный вид с момента рождения: наблюдаются приведение и поворот внутрь в плечевых суставах, разгибательные (реже – сгибательные) контрактуры в локтевых суставах, сгибательные контрактуры в лучезапястных суставах, фиксирование в неправильном положении и отклонение кнаружи кистей и пальцев рук, выраженная гипоплазия мышц плечевого пояса и всей конечности, ограничение пассивных и активных движений в суставах.

Помимо крупных суставов, иногда поражаются суставы кистей, стоп, отмечается деформация лицевого черепа. Возможны искривления позвоночника различной степени тяжести.

При прочих формах артрогрипоза поражаются суставы кистей и стоп, крупные суставы верхних или нижних конечностей.

Характерно отсутствие прогрессирования заболевания после рождения ребенка. Артрогрипоз не сопровождается патологией со стороны внутренних органов или нарушениями интеллектуальной сферы.

Иногда присутствуют дополнительные неспецифические симптомы:

  • втяжение кожи над измененными суставами;
  • мелкие точечные кровоизлияния и сосудистые звездочки;
  • склонность к частым респираторным заболеваниям;
  • косолапость;
  • сращение пальцев; и др.

Источник: //healthislife.ru/sustay/chto-takoe-vrozhdennyj-artrogripoz-i-opasnost-ego-razvitiya.html

Артрогрипоз – что это такое и как эффективно лечить – Орто гуру

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

В силу воздействия негативных факторов, аппаратно-двигательный корсет начинает постепенно разрушаться. На фоне патологических изменений развиваются всевозможные заболевания, одно из которых – артрогрипоз. Что это такое, разберемся подробнее.

У врожденного артрогрипоза имеется отличительная особенность, проявляющаяся в ограничении подвижности крупных суставов, которые расположены в несмежных областях. Также характеризуют этот недуг дегеративно-атрофические изменения мышечной ткани и спинного мозга.

Причины

Врожденное заболевание мышц и скелета, характеризующееся деформацией конечностей

Механизм развития, который вызывает артрогрипоз конечностей, до конца не изучен. Учеными установлено, что такая патология не передается по генетическому коду, а формируется спорадически. Распространенные факторы, действующие в первых триместрах беременности и вызывающие воспалительный процесс у плода, самые разные.

Детский артрогрипоз развивается на фоне:

  • Инфицирования организма бактериями и вирусами;
  • Негативного воздействия медикаментов и токсических веществ;
  • Недостаточности плаценты;
  • Недостаточного формирования внутриматочного пространства для малыша из-за аномального строения органа, поэтому суставы плода фиксируются в определенном положении.

Подобные нарушения на стадии эмбрионального периода приводят к поражению, кроме суставов, еще и нервной системы, спинного мозга, мышечного аппарата. Патологический процесс провоцирует развитие проблем мышечного тонуса, влияющих на подвижность суставов, а также их функционирование.

Одной и причин развития заболевания является губительное воздействие медицинских препаратов

Помимо этого выявлено еще 150 причин, провоцирующих это заболевание. Поэтому специалисты не могут назначать однотипную схему лечения для всех пациентов.

Каждый случай разбирается в индивидуальном порядке с учетом симптоматики, типа и тяжести воспалительного процесса, возраста и физиологических особенностей организма больного.

Разновидности

Специалисты подразделяют патологию на следующие типы:

  1. Генерализованный тип патологии;
  2. Артрогрипоз нижних конечностей;
  3. Патология с поражением рук;
  4. Артрогрипоз дистальный.

Симптомы

Клиника заболевания полностью зависит от варианта его протекания.

Проявляется врожденный множественный тип артрогрипоза следующими симптомами:

  • Плохой подвижностью сустава плеча, локтей, колен, лучезапястной и тазобедренной части;
  • Деформацией лица, кистей, позвоночника и стоп;
  • Мышечной гипотонией либо атонией.

Артрогрипоз коленных сочленений и поражение ног проявляется так:

  1. Подвывихи, вывихи суставов бедер;
  2. Наличие суставных контрактур тазобедренного сочленения;
  3. Изменение формы голеностопа;
  4. Коленные контрактуры.

Для патологии, затрагивающей верхние конечности, характерными проявлениями становятся такие симптомы:

  • Контрактура сгиба первого пальца;
  • Локтевая разгибательная контрактура;
  • Плечевая контрактура;
  • Контрактура лучезапястного сочленения.

Недоразвитость в плане интеллекта может являться одним из симптомов заболевания

Любая из разновидностей недуга дополнительно сопровождается следующей симптоматикой:

  • Амниотическими перетяжками;
  • Вывихами сочленений;
  • Кожной синдактилией;
  • Появлением на коже гемангиом либо телеангиэктазии;
  • Явной косолапостью и косорукостью;
  • Повышенной склонностью к ОРВИ;
  • Патологиями внутренних органов;
  • Стремительным прогрессированием воспалений;
  • Ухудшением самочувствия;
  • Недоразвитостью интеллекта.

Клиника по степени тяжести может принимать следующие формы:

  1. Легкий вид;
  2. Средний тип;
  3. Тяжелая стадия.

Диагностика

Наличие подобных симптомов является поводом для немедленного обращения к врачу.

Чтобы дифференцировать артрогрипоз от полиартрита, миопатии, иных системных нейромышечных воспалительных процессов, необходимо пройти комплекс диагностических мероприятий.

В ходе обследований врач изучает историю болезни как пациента, так и его родных, знакомится с нюансами протекания беременности. Также проводит анализ жизненного анамнеза, неврологический осмотр.

С помощью визуального осмотра определяют, насколько атрофирована у больного мышечная ткань, могут ли сгибаться фаланговые суставы либо они зафиксированы, а пястно-фаланговые – разгибаться.

  Что обозначает импинджмент синдром тазобедренного сустава

  • В процессе обследования детей врач определяет косолапость, локтевую косорукость и иные нарушения в суставах.
  • Маленькому пациенту назначают анализ крови на предмет инфекционных поражений, чтобы определить причину возникновения контрактур.
  • Неврологические тесты на естественные рефлексы помогут определить работоспособность мышечной ткани, выявить, в каком состоянии находится нервная система.
  • Для определения степени патологического процесса в суставах больному назначают:

Целью этих методик является определение внутреннего состояния конечностей. С помощью вышеупомянутых диагностических мероприятий можно проследить за продвижением оздоровления в динамике.

Лечение

Консервативное лечение у ребенка должно проводиться с первой минуты появления его на свет из-за высокой эластичности их соединительной ткани. Благодаря этому терапия гарантирует благоприятный прогноз на исцеление.

Артрогрипоз представляет собой заболевание, провоцирующее инвалидность. Дети с подобным диагнозом становятся инвалидами с рождения. Такие больные беспомощны в любом возрасте. Они нуждаются в пристальном внимании, а также помощи со стороны окружающих. Многие из них остаются в домах для инвалидов либо детском доме, даже при сохранном интеллекте.

Лечебная физкультура при врожденном артрогрипозе
Родителям, столкнувшимся с подобной проблемой, важно своевременно обратиться за квалифицированной помощью. Только специалисты могут подобрать эффективные методы борьбы с этим тяжелым недугом.

Оздоровление детей проводится посредством:

  • Массажа;
  • Лечебной физкультуры;
  • Физиотерапевтических процедур (солевых грелок, озокеритовых и парафиновых аппликаций).

В зависимости от тяжести патологического процесса могут назначаться иные оздоровительные действия:

  1. Электрофорез с применением сосудистых лекарств, препаратов, улучшающих динамику проведения нервных импульсов, а также рассасывающих медикаменты;
  2. Фармакотерапию средствами, способными усилить нейростимуляцию, ГАМК и холинергические процессы;
  3. Лечение антиоксидантными препаратами.

Массажные курсы для новорожденного следует проводить по 15–20 сеансов, начиная с 2–3 недель от роду.

В этот момент у ребенка кожа утратит сильную чувствительность к механическому воздействию. За год потребуется провести до 6 курсов массажа.

В самые первые дни курса нужно проводить поглаживание туловища вместе с конечностями, а также создавать легкую вибрацию, чтобы снизить тонус сгибателей верхних конечностей. После этого можно приступать к занятиям, стимулирующим естественные рефлексы.

Если у малыша отсутствуют, либо слабо выражены безусловные рефлексы, необходимо предпринять действия, чтобы расслабить мышцы и провести комплекс упражнений пассивного характера.

Делают легкие упражнения для стоп, которые выполняют задачу их коррекции. Действие следует чередовать с массажем, процедурами по укреплению рефлексов. Ползание вместе с разгибанием позвоночника обеспечит увеличение амплитуды движений. Выполнив расслабляющий массаж, можно приступать к разработке сочленений. Их нужно двигать по всем направлениям естественного движения.

Когда у младенца вырабатываются хватательные рефлексы, а также малыш начинает самостоятельно держать голову, поворачиваться, к пассивным упражнениям следует добавить массаж туловища вместе с конечностями, одновременно совмещая его со специальным комплексом ЛФК. Во время занятий необходимо уделять внимание двигательным возможностям новорожденного. Нагрузку постепенно увеличивать, чтобы развить и улучшить состояние.

Физиотерапевтические оздоровительные мероприятия направляют на улучшение деятельности и трофики нейромышечного аппарата, а также на борьбу с остеопорозом.

Фонофорез — это метод физиотерапии, основанный на сочетании воздействия ультразвука и лечебных средств

Для этой цели используют следующие методики:

  1. Фотохромотерапию посредством стимуляции цветами и расслабляющими составами;
  2. Электрофорез с Тренталом или Эуфиллином, кальцием, аскорбиновой кислотой, серой, фосфором;
  3. Электро и магнитоимпульсную терапию;
  4. Фонофорез с гелем Контрактубекс или Бишофит.

Ортопедическое лечение дополняется неврологическими процедурами для улучшения кровообращения и проводимости кровотока к пораженным тканям. Терапия проводится 4 раза на год.

Операция

Хирургическая коррекция назначается при отсутствии положительных результатов медикаментозного лечения и физиотерапии, ЛФК. Подобные действия проводят в несколько заходов. Прооперированные суставы закрепляют специальной ортопедической обувью либо корсетами, корректорами осанки.

После хирургического вмешательства пересматривают комплекс физических нагрузок, в зависимости от плана реабилитации. В этот период не исключается терапия со средствами общего и специального воздействия на больного пациента.

Если у ребенка диагностировано это заболевание – он должен находиться на диспансерном наблюдении. Посещать врача рекомендуют раз в полгода. Восстановительные мероприятия должны проводиться постоянно. Рекомендовано также пациентам оздоровление на курортах и санаториях – 2 раза в год.

Малышей с подобным диагнозом должны снабжать специальными ортезными изделиями. Рекомендовано проводить социальную адаптацию в специализированных центрах учебно-восстановительного направления для детей, которые имеют артрогрипоз. Активные гимнастические упражнения выполняют из исходных положений лежа.

Прогноз и профилактика

В связи с тем, что до сих пор нет четкого понятия развития механизма этого заболевания, необходима профилактика беременных от подобных проблем.

Будущей матери необходимо выполнять ряд условий, которые помогут снизить риск возникновения у ее малыша серьезной патологии:

  • Отказаться от вредных привычек;
  • Питаться здоровой пищей;
  • Избегать травм брюшной полости;
  • Использовать в лечении препараты, назначаемые врачом;
  • Избегать пребывания на открытом солнце;
  • Своевременно лечить болезни;
  • Регулярно посещать гинеколога.

Источник: //nevroartromed.ru/prochee/artrogripoz-chto-eto-takoe-i-kak-effektivno-lechit.html

Артрогрипоз – что это такое, лечение, симптомы, формы, причины

Что такое врожденный артрогрипоз и опасность его развития

Артрогрипоз – это врожденное заболевание, характеризующееся ограничением подвижности двух и более крупных суставов несмежных областей, а также поражением мышц (гипо- и атрофией) и спинного мозга при отсутствии прочих известных системных заболеваний.

Артрогрипоз с поражением лучезапястных суставов

Впервые упоминание о больном ребенке, проявления заболевания которого напоминали артрогрипоз, встречается в трудах французского хирурга А. Паре (XVI век). Полноценное описание патоморфологической картины артрогрипоза, выполненное в 1905 году, принадлежит Розенкранцу.

В разное время в литературе использовалось множество синонимов для обозначения заболевания: врожденные множественные контрактуры с мышечными дефектами, врожденная амиоплазия, артродискинезия, врожденный деформирующий миопатоз, синдром врожденных множественных контрактур, множественные врожденные ригидные суставы.

Термин «врожденный множественный артрогрипоз», наиболее часто применяющийся в настоящий момент, предложен американским ортопедом У. Г. Штерном в 1923 году.

Большинство зарубежных источников указывает вероятность рождения ребенка с артрогрипозом как 1:3000. Тем не менее отмечаются значительные различия в частоте встречаемости заболевания в разных странах: в Австралии, например, такая вероятность составляет 1:12 000, а в Шотландии – 1:56 000.

Среди врожденных патологий опорно-двигательного аппарата артрогрипоз является одним из самых тяжелых заболеваний.

Что это такое

Заболевание несколько чаще встречается у мальчиков, однако преобладание их незначительно. Дети, страдающие артрогрипозом, рождаются как от первой, так и от последующих беременностей. Заболевание чаще встречается у первенцев. Возраст родителей, по-видимому, не имеет решающего значения.

В анамнезе у матерей в период первых недель беременности нередко отмечаются воспалительные или общие инфекционные заболевания, ранние токсикозы, угрожающие аборты, гипертония, гипертиреоз, а также предшествующие многократные искусственные аборты, выкидыши, эндометриты и др. Почти все матери указывают на позднее шевеление плода.

Движения плода бывают очень слабыми: иногда они отсутствуют, что дает основание считать плод мертвым. Беременность часто протекает с недостатком плодных вод. Роды нередко бывают сухими, трудными, требующими акушерских пособий вследствие слабой родовой деятельности или неправильного положения. Поэтому иногда возникают переломы костей.

Сущность артрогрипоза заключается в более или менее распространенном поражении тканей моторного блока с развитием множественных контрактур, деформаций суставов и значительным ограничением движений в них.

Как выявить недуг?

Единственный вид пренатальной диагностики заболевания – это УЗИ во время беременности на разных сроках развития плода. Некоторые тревожные признаки помогают заподозрить страшный порок развития. При предположительном внутриутробном диагнозе «артрогриппоз» инструментально отмечаются такие изменения:

  • нарушение двигательной активности плода (ее снижение или полное отсутствие);
  • истончение мягких тканей конечностей в объеме;
  • грубые пороки развития суставов (например, неподвижность или визуальное отсутствие стоп, кистей).

С целью скрининга будущим мамам нужно проходить минимум 3 обязательных УЗИ: на 10-13 неделе, в период около 5 месяцев беременности и после 30 недели. Особенно важны в диагностическом плане первые 2 исследования, поскольку в третьем триместре прервать беременность нельзя даже по медицинским показаниям.

Как-то иначе выявить патологию невозможно, она не определяется при сдаче крови или наощупь во время планового осмотра акушера-гинеколога. После рождения ребенка для диагностики дополнительно используют рентген и ЭМГ, хотя изменения видны внешне невооруженным глазом.

Причины возникновения

Этиология и патогенез артрогрипоза недостаточно выяснены и до сих пор являются предметом оживленной дискуссии.

Все теории, выдвинутые для объяснения причин его возникновения, вращались главным образом вокруг двух точек зрения: механического стеснения плода и порока первичного зачатка.

Из других теорий происхождения артрогрипоза можно отметить травму, врожденную дисплазию мышц, внутриутробное инфекционное заболевание мышц и суставов, поражение центральной и периферической нервной системы, нарушение сосудистого снабжения и кислородное голодание тканей, эндокринную дискорреляцию, развитие эмбриопатии и, наконец, генетическое уклонение, в частности хромосомную аберрацию.

Симптомы и формы

Клиническая симптоматология артрогрипоза весьма разнообразна.

Различают генерализованные формы артрогрипоза с поражением мышц и суставов всего тела, включая челюсти, шею, туловище и все конечности, далее поражения всех четырех конечностей, поражения верхних или нижних конечностей и, наконец, поражения только одной какой-либо верхней или нижней конечности. В большинстве случаев поражаются все конечности.

Для генерализованных форм артрогрипоза характерен вид туловища и конечностей. Туловище кажется несколько удлиненным по сравнению с деформированными и поэтому несколько укороченными конечностями. Надплечья узки, скошены под тупым углом, как у тюленя, без типичного рельефа дельтовидных мышц.

Шея кажется широкой из-за узких надплечий или массивных боковых складок кожи – птеригий, входящих в синдром Бонви-Ульриха.

У некоторых больных можно отметить кривошею или косое положение головы, которое в отличие от типичной кривошеи не сопровождается резким натяжением грудино-ключично-сосковой мышцы при наклонении и повороте головы в соответствующую сторону.

Голова имеет правильную форму, но вследствие узости плеч кажется несколько увеличенной. На лбу, между бровями, нередко наблюдаются плоские ангиомы, особенно резко выделяющиеся при плаче или волнении ребенка. Со временем они исчезают или значительно уменьшаются. Ангиомы и телеангиомы встречаются и на других частях тела.

Дентиногенез не нарушен. Движения челюстей могут быть ограничены из-за гипоплазии суставов и поражения жевательной мускулатуры. При кривошее или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или косом положении головы в сочетании с синдромом Шпренгеля или Клиппель-Файля, движения шеи ограничиваются.

Грудная клетка правильной или бочкообразной формы. Большие грудные мышцы уплощены и атрофичны. Передние складки подмышечных впадин располагаются косо, несколько опущены книзу. При отведении конечностей они натягиваются в виде парусов, углубляя впадины. Живот часто увеличен. Стенки его напряжены.

В паховой области, треугольнике Пти или надчревной области нередко наблюдаются расхождения или дефекты мышц с грыжевыми выпячиваниями. За редким исключением, мышцы спины изменений не представляют.

Иногда отмечается одностороннее сколиотическое искривление позвоночника, никогда, однако, не достигающее значительной степени. У некоторых больных наблюдается кифоз грудного или грудо-поясничного отдела вследствие неправильной сегментации или деформации отдельных позвонков.

В шейном отделе нередко отмечается редукция позвонков с уменьшением их числа и явлениями синдрома Клиппел-Фейля или Шпренгеля.

Мышцы плечевого пояса атрофичны. Типичная эполетная выпуклость дельтовидных мышц исчезает, как при последствиях вялого паралича. Над- и подостные ямки лопаток западают. Акромиальные концы ключиц и лопаток резко выступают под кожей. Над ними нередко располагаются глубокие кожные ямки-рубцы с дефектом подкожной клетчатки.

Верхние конечности приведены, вытянуты вдоль туловища и ротированы кнутри. Плечи имеют округлую цилиндрическую форму без мышечного рельефа. Несколько расширяясь в области локтевого сустава, они равномерно переходит в такие же цилиндрической формы предплечья.

У некоторых больных локтевые суставы согнуты под тупым, реже прямым углом. Подкожная клетчатка утолщена. Мышцы плеча и предплечья вялы и атрофичны. Однако некоторые из них, например трехглавая или плечелучевая, могут быть сильно натянуты, фиксируя сустав в соответствующем их функции положении.

Из-за атрофии мышц кости плеча и предплечья легко прощупываются под кожей на всем протяжении. У некоторых больных определяется одно- или двусторонний вывих или подвывих головок лучевых костей.

Лучевые кости иногда отсутствуют, давая картину лучевой косорукости с полным отсутствием или недоразвитием первой пястной кости и фаланг большого пальца.

У большинства больных предплечья пронированы, кисти согнуты в ладонную сторону и отклонены в локтевую. Тонкие, нежные, несколько заостренные пальцы разогнуты в пястно-фаланговых и согнуты в межфаланговых суставах, давая картину когтистой лапы.

У некоторых больных кисти фиксированы в положении тыльного сгибания с согнутыми в ладонную сторону пястно-фаланговыми и разогнутыми межфаланговыми суставами. Большой палец приведен, располагаясь на ладони, или опущен. Основные фаланги нередко смещаются в зависимости от контрактуры в тыльную или ладонную сторону, давая картину вывиха или подвывиха.

Сухожилия контрагированных мышц туго натянуты, отчетливо контурируясь под кожей при попытке пассивного исправления патологического положения. Пассивная подвижность часто больше активной.

Кожные складки сглажены. У некоторых больных отмечаются амниотические отшнурования или дефекты развития отдельных пальцев или фаланг, циркулярные перетяжки, дефекты ногтей, рубцы и др. Между пальцами довольно часто наблюдается базальная синдактилия. Контрактурные положения отдельных пальцев могут быть различными.

Сила мышц резко ослаблена. Активные движения возможны в минимальной степени.

Пассивные движения в плечевых, локтевых, лучезапястных и пальцевых суставах затруднены вследствие тугого сопротивления контрагированных мышц и капсулярно-связочного аппарата.

У некоторых больных наряду с ригидностью и скованностью одних движений наблюдается как бы паралитическая слабость других. Движения безболезненны.

При поражении тазового пояса и нижних конечностей часто происходит перекос таза или наклон его кпереди в зависимости от контрактуры мышц туловища и тазобедренных суставов. При сгибательных контрактурах в поясничном отделе образуется глубокий лордоз с образованием поперечной борозды и кожной складки.

Уплощенные ягодицы равномерно переходят в заднюю поверхность бедра без образования типичной выпуклости и рельефа мышц. Ягодичные складки укорочены и плохо выражены.

На передневнутренней стороне между тазом и бедром у некоторых больных образуются крыловидные складки кожи, натягивающиеся в виде паруса при отведении конечностей.

Клинические явления со стороны нижних конечностей более разнообразны по сравнению с поражением верхних конечностей.

У одних больных тазобедренные суставы согнуты, отведены и ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом также согнуты, нередко до соприкосновения пяток с ягодицами, создавая так называемую позу портного.

В подколенной ямке иногда образуется парусная складка кожи. Большеберцовая кость при этом может смещаться кзади, образуя трудно устранимый подвывих.

На переднебоковой стороне коленного сустава, между краем надколенника и внутренним или наружным мыщелком бедра, нередко располагается глубокий приросший к кости рубец.

У других больных тазобедренные суставы разогнуты, бедра занимают среднее положение или ротированы кнаружи. Коленные суставы при этом выпрямлены, ригидны или переразогнуты со смещением большеберцовой кости кпереди и ктылу и сохранением небольшой амплитуды движений.

Источник: //neuro-orto.ru/bolezni/perifericheskaya-nervnaya-sistema/artrogripoz-eto.html

Заключение

Анализ достижений на мировом уровне в оздоровлении детей с артрогрипозной деформацией указывает на то, что это заболевание сложное и плохо изученное.

На сегодня в мире нет эффективной схемы лечения такой патологии.

Если все же удается облегчить симптоматику недуга, то для этого необходимы множественные и строго соблюдаемые многоэтапные количества вмешательств, выполняемые на протяжении всей жизни пациента.

Источник: //mysustavy.ru/chto-takoe-vrozhdennyy-artrogripoz-i-opasnost-ego-razvitiya/

Мед-Центр Сосуд
Добавить комментарий