Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Чем роландическая эпилепсия отличается от классической

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Возникновение эпилепсии у человека является следствием повышенной нейронной активности в коре головного мозга. Пик подобной активности приходится на детский возраст, когда мозг находится в стадии развития. Именно тогда есть риск формирования такого подвида фокальной эпилепсии, как роландическая эпилепсия. Данный недуг не относится к разряду редких, однако, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, роландическая доброкачественная эпилепсия (височная, а в некоторых случаях и лобная) — это генетически детерминированная фокальная эпилепсия, которая связана в первую очередь с повышенной активностью в коре головного мозга (гипервозбудимостью). Часто понятие роландическая заменяют на ночная, так как судорожные процессы происходят именно в ночное время.

Данное заболевание было открыто в 1958 году, после чего его и начали изучать.

Встречается данная форма недуга у детей от 2 до 14 лет. Эпилепсия сна у взрослых как правило, встречается в форме последствий, перенесенного в детстве заболевания. Что касается новорожденных малышей, свидетельств формирования заболевания в возрасте младше 1 года не встречалось.

Не зря болезнь называют доброкачественной, так как в подавляющем большинстве случаев ее симптоматика полностью проходит к 14 годам, и пациент перестает испытывать какой-либо дискомфорт.

Ночная эпилепсия у детей, несмотря на ее доброкачественный прогноз, является и довольно опасным заболеванием, так как при отсутствии должного внимания к проблеме может развиться в более серьезную патологию.

К примеру, у детей, который ночью испытывают приступы болезни, а соответственно имеющие некачественный сон часто диагностируется дефицит внимания.

Кроме того, данный синдром может преобразоваться в форму псевдо-Ленокса, которая характеризуется длительными приступами, а также стандартными генерализованными припадками.

Причины заболевания

Роландическая эпилепсия у детей считается возрастозависимым заболеванием. Так, в плохо сформированном мозгу грудного ребенка возникают очаги повышенной нейронной активности, по различным причинам. Чаще они формируются около роландовой борозды (височная доля), но это не означает, что очаг подобной активности не может сформироваться у лобной доли.

По мере того как детский организм из новорожденного преобразуется в подростковые нарушения, постепенно ослабевают, а вместе с ними и проходят эпилептические приступы.

Важно не перепутать на этапе диагностики симптоматическую форму недуга от роландической, так как основное отличие двух этих болезней во времени проявления, а вот очаги нейронной активности при обоих формах одинаковые.

Побуждать к развитию таких симптомов может наследственная предрасположенность, которая доходит до 60% от общего числа заболевших.

Также в группе риска находятся пациенты, у которых анамнез включает:

  • проблемы на этапе формирования плода во время беременности;
  • гестозы во время беременности;
  • черепно-мозговые травмы;
  • недостаточное время, уделяемое на сон (частое и повышенное переутомление организма, депривация сна);
  • наличие перенесенных нейроинфекций.

Симптомы

Роландическая эпилепсия имеет определенные симптомы у детей, которые характерны только для данного типа болезни. Так, около 80% всех признаков — это судорожные сокращения мышц лица, которые могут включать:

  • судороги на одной из сторон лица;
  • кратковременные подергивания мышц лица;
  • онемение губ или языка (язык напоминает сталь);
  • онемение или потеря чувствительности гортани и глотки (жевать и глотать пищу либо слюну становиться проблематично, а в некоторых случаях невозможно).

Естественно, возникновение бессонницы при подобных признаках недуга дело времени.

К оставшимся 20% симптомов относят:

  • тонические судорожные сокращения языка и глотки;
  • проблемы с речью (речь медленная и зачастую несвязная);
  • повышенное слюноотделение.

Встречается, что приступы ночной эпилепсии затрагивают верхнюю или нижнюю конечность, однако, таких случаев на сегодняшний момент всего 8%.

В наиболее тяжелых случаях происходит развитие генерализованного припадка (приступ стандартной эпилепсии).

К особенностям проявления данного расстройства относят:

  • впервые приступ может развиться во время отхода ко сну (реже при пробуждении);
  • регулярный характер приступов постепенно приводит к развитию инсомнии (бессонницы);
  • практически в 90% случаев припадку роландической эпилепсии предшествует аура (онемение, покалывание и пощипывание языка, десен, губ);
  • в дневное время приступы практически не проявляются, для них необходима ночь;
  • для сонной эпилепсии характерны своеобразные хрипы (напоминают полоскание горла или бульканье), родители могут даже не обратить внимание на подобное у своего малыша;
  • возможно формирование страшных сновидений (малыш может часто жаловаться на кошмары);
  • приступы, как правильно кратковременные и не превышают 5–10 секунд;
  • некоторые малыши страдают от припадков несколько раз в неделю (таких около 20%), а есть такие, кто испытали припадок всего несколько раз за весь период (таких тоже 20%).

Стоит понять, что в большинстве случаев данные приступы не представляют опасности для пациента (за исключением небольшого дискомфорта), всего у 1% больных роландическая эпилепсия может перерасти в генерализованную форму.

Ночная эпилепсия у взрослых не встречается, так как формируется и прогрессирует болезнь только в детском мозге.

Диагностика

Несмотря на то что недуг носит временный характер, он поддается диагностике и лечению.

Диагностические процедур не имеют никаких особенностей и проводятся по стандартной схеме, которая характерна для диагностики эпилепсии других типов. Так, диагностические процедуры включают:

  • анализ крови;
  • МРТ;
  • полисомнография;
  • ЭЭГ.

Лечение

Эпилепсия во время сна может лечиться противосудорожными препаратами, однако, для этого необходима веская причина. Так как недуг имеет доброкачественный характер и в 95% случаев происходит полное выздоровление, нет оснований для назначения лечения.

В каких случаях врач назначит терапевтическое вмешательство:

  • маленький возраст больного (до двух лет);
  • наличие вторичных заболеваний, не относящихся к эпилепсии;
  • задержки в умственном и интеллектуальном развитии (возникают довольно редко);
  • принимать лекарства придется в том случае, если у малыша начали проявляться данные приступы в дневное время.

В случае если лечение было назначено, применяют метод одного препарата. То есть больной принимает одно лекарство постоянно и без рекомендации врача не меняет его. В самом начале пациенту показаны лекарства, на основе вальпроевой кислоты.

В случае бесполезности лечения данным способом врач меняет лекарство на топирамат или левитирацетам. С семилетнего возраста можно принимать карбамазепину, но она имеет побочные эффекты — учащение приступов (происходит в редких случаях).

Прогноз заболевания

Как правило, прогноз на будущую жизнь пациента довольно благоприятный. В 95% случаев недуг проходит бесследно, даже если его не лечить.

Опасные последствия болезни возникают либо в случае неправильно поставленного диагноза, либо у 5% пациентов, которые имею дополнительные проблемы в организме, усугубляющие их состояние.

Что касается неблагоприятны последствий, то наиболее неприятное среди них — развитие классической эпилепсии со всеми вытекающими из этого последствиями. Читайте об этом недуге в нашей статье — Что такое эпилепсия.

Итак, роландическая эпилепсия является доброкачественным недугом, но то не означает, что за ребенком с таким диагнозом нет необходимости наблюдать. Малыш требует внимания всегда, а особенно с такими проблемами. Не проспите опасный недуг, берегите себя!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/rolandicheskaya-epilepsiya.html

Роландическая эпилепсия: причины заболевания, симптомы и признаки, методы лечения, особенности проявления у детей

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Роландическая эпилепсия (РЭ) относится к доброкачественному парциальному типу заболевания. Впервые характеристику патологии дал итальянский врач Л. Роланд.

Манифест болезни приходится на детский возраст от 3 до 13 лет. В 90% случаев недуг проходит по мере взросления.

Некоторые доктора склоняются к тому, что не необходимости лечить болезнь противосудорожными препаратами.

Суть патологии

Роландическая (височная) эпилепсия — это генетически обусловленное заболевание, связанное с гипервозбудимостью коры головного мозга в височной зоне.

Нейроны, находящиеся в этой области, производят нервные импульсы слишком часто, это приводит к возникновению эпиприступа.

Болезнь встречается в 15% из всех случаев эпилепсии, мальчики болеют в 1,5 раз чаще девочек. По МКБ 10 патология обозначается номером G40.9.

РЭ считается доброкачественной и возрастной, так как все проявления исчезают к концу подросткового возраста. Также у ребенка не возникает психо-неврологических изменений.

Лишь в очень редких случаях недуг трансформируется в другой тип эпилепсии и имеет неблагоприятный прогноз.

Причины болезни

Точные причины возникновения роландической эпилепсии до сих пор не определены.

Врачи считают, что в основе развития РЭ лежит нарушение созревания мозговой коры в височной области.

Этому способствуют следующие обстоятельства:

  1. Наследственная предрасположенность. Наличие эпилепсии у родителей повышает вероятность развития болезни у ребенка.
  2. Внутриутробные аномалии развития головного мозга.
  3. Нейроинфекции (энцефалит, менингит).
  4. Травма головы.
  5. Неправильный режим дня с недостатком сна.
  6. Стресс.

По мере взросления ребенка нейроны мозга созревают, снижается их возбудимость, симптомы сходят на нет. Поэтому РЭ называется «возрастозависимой болезнью».

Зафиксированы случаи РЭ у взрослых как следствие заболеваний, перенесенных в детском возрасте. У малышей до 1 года болезнь не возникает.

Клиническая картина и симптомы

Симптомы болезни возникают, в основном, в ночное время. Приступы носят парциальный характер, генерализованные припадки встречаются только у 20% заболевших.

Основные признаки роландического приступа:

  1. Появление ауры (предшественника приступа) в виде покалывания, онемения языка, губ.
  2. Судороги на одной половине лица.
  3. Выделение слюны.
  4. Закатывание глаз.
  5. «Булькающие» и «хрюкающие» звуки из горла.
  6. Заторможенность речи.
  7. Редко возникает рвота.

Эти симптомы возникают ночью при засыпании или в конце сна.

Днем практически не встречаются. Припадки могут повторяться несколько раз за ночь с разной интенсивностью. Длительность приступа не превышает 5 минут.

В 20% развиваются генерализованные эпиприступы. Обычно они характерны для заболевания с ранним дебютом (до 3 лет).

Эти случаи имеют менее благоприятный прогноз и плохо поддаются лечению. У ребенка генерализованные припадки проявляются в следующем:

  1. Тонические судороги по всему телу.
  2. Мышечные спазмы.
  3. Потеря сознания.
  4. После окончания припадка ребенок не помнит, что с ним было, крепко засыпает, при пробуждении чувствует вялость и головную боль.

Таким образом, выделяют следующие особенности роландической эпилепсии:

  1. Нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.
  2. Появление предшественников приступа (ауры).
  3. Кратковременность приступов.
  4. Благоприятный исход болезни.

В медицине зафиксированы случаи (не более 5%) атипичного течения РЭ. У больных диагностирован эпилептический статус.

Приступы имели многократный ежедневный характер с потерей сознания и внезапными падениями больных. Однако, даже в этих случаях не отмечалось изменений в психическом развитии и поведении пациентов.

Неврологический статус

Неврологический статус больных РЭ изучен очень хорошо.

До недавнего времени считалось, что у таких пациентов нет органических поражений головного мозга.

Однако, при внедрении высокотехнологичных методов диагностики (МРТ, КТ) были выявлены случаи структурных изменений в мозге.

У 4% детей были диагностированы следующие патологии:

  • ДЦП;
  • задержка психического развития легкой формы;
  • микроцефалия;
  • мозжечковая недостаточность;
  • нарушение речевого развития;
  • синдром гиперактивности.

Наследственный фактор

Существует концепция влияния наследственного фактора на возникновение РЭ. Согласно проведенным исследованиям, около 70% заболевших имеют родственников, страдающих от разных форм эпилепсии.

При этом у родственников всех пациентов на ЭЭГ зафиксированы роландические спайки, а приступы возникали лишь у 40%.

Таким образом, РЭ относится к идиопатическому виду заболевания, наследуемому по доминантному признаку. Болезнь наследуется через поколения представителями одного пола.

То есть, если болеет отец, то его дети будут здоровы, а внук, вероятно, унаследует патологию. Внучка же будет являться только субклиническим носителем гена эпилепсии.

Этот ген будет передаваться другим поколениям и невозможно предсказать, когда он себя проявит.

Не у всех носителей данного гена в последствие разовьется эпилепсия.

Для активации болезни требуются сопутствующие условия в виде травмы, нейроинфекции, тяжелых родов.

Но почти у половины детей, больных РЭ, данные о провоцирующих факторах отсутствуют.

По этой причине исследования по выявлению генов, ответственных за возникновение эпилепсии, ведутся до сих пор.

Первая помощь больному

Невыраженные эпиприступы часто остаются незамеченными родителями, так как возникают в ночное время.

При появлении судорог нужно приподнять ребенка, чтобы предотвратить западание языка и чтобы малыш не захлебнулся слюной.

Больного следует уложить на мягкую поверзность, чтобы голова была чуть выше туловища. Нельзя сдерживать ребенка, фиксировать руки или ноги.

При длительном тяжелом приступе необходимо вызвать скорую.

Особенности терапии у детей

Для лечния РЭ в детском возрасте используют монотерапию, то есть назначают только один из препаратов в минимальной дозировке. Обычно применяют препараты вальпроевой кислоты (Конвулекс, Конвульсофин). При отсутствии эффекта выписывают Топирамат или Кеппра.

Детям старше 7 лет при возникновении приступов только ночью, показан однократный прием Фенитоина в малых дозах перед сном. С помощью этого средства обычно достигается длительная ремиссия.

Для лечения детей более старшего возраста в случаях генерализованных припадков назначается Карбамазепин.

Однако, следует быть осторожным с этим средством из-за большого количества побочных эффектов.

Барбитураты (Фенобарбитал) оказывают негативное влияние на интеллект ребенка, поэтому в терапии детской РЭ не используются.

Большинство врачей считают, что нецелесообразно использовать антиконвульсанты дольше двух лет. При раннем дебюте болезни терапия может быть продолжена до 10 лет.

Даже если на ЭЭГ фиксируется повышенная эпилептическая активность, но припадки не возвращаются длительное время, продолжать противосудорожную терапию не стоит.

Прогноз

Роландическая эпилепсия отличается благоприятным прогнозом. У 95% детей приступы исчезают к 16 годам и больше не возвращаются.

Излечение зависит от возраста начала болезни и частоты припадков. Резистентность к терапии и ремиссия заболевания наблюдаются при раннем и позднем дебюте (младше 4 и старше 10 лет).

Вероятность рецидива во взрослом возрасте не превышает 4%. Это может произойти под влиянием экзогенных факторов: гормональной перестройки (беременность), стресса, тяжелой болезни или вследствие сохранения структурных изменений в мозге.

Как таковой профилактики роландической эпилепсии не существует, принимая во внимание преимущественно наследственный характер возникновения.

РЭ относится к идиопатическим доброкачественным формам эпилепсии.

Дебют болезни приходится на детский возраст, у взрослых патология возникает очень редко.

Отличительной чертой недуга является возможность полного излечения по мере взросления пациента.

Источник: https://nerv.guru/zabolevaniya/epilepsiya/formy/rolandicheskaya.html

Доброкачественная эпилепсия детского возраста (Роландическая эпилепсия)

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Роландическая, или доброкачественная детская эпилепсия возникает в период от двух до 14 лет. Она связана с чрезмерной возбудимостью коры мозга (а именно ее центрально-височной области).

В абсолютном большинстве случаев болезнь благополучно проходит к окончанию полового созревания (17-18 лет), потому и относится к категории доброкачественных. Кроме того, роландическая эпилепсия не вызывает у детей нарушений интеллектуального и физического развития.

Доброкачественная детская эпилепсия

Заболевание характеризуется достаточно редкими судорожными припадками. При нем образуются роландические спайки в определенной области мозга. Преобладающее время приступов — ночь. Припадок сопровождается судорогами тела, лица, глотки.

На 100 тысяч детей болезнь диагностируется у 21-го. Манифестация (первое проявление) заболевания в 85% случаев приходится на период 4-10 лет. Гораздо реже первый приступ может возникнуть в более раннем или позднем возрасте.

Причины

До сих пор нет на 100% достоверных данных о том, по какой причине возникают припадки у детей при доброкачественной детской эпилепсии. В медицине доминирует теория, согласно которой болезнь является следствием небольших нарушений в созревании головного мозга, в 60% случаев — генетически обусловленных.

Болезнь имеет временный характер. По мере того, как кора и лобные доли созревают, эпилептические припадки сходят на нет. В целом, детская эпилепсия— это классическое возрастное расстройство.

Нарушения провоцирует ряд факторов:

  • индивидуальные особенности созревания некоторых областей мозга (гиппокампа, неокортекса и др.);
  • чрезмерная выработка возбуждающих нейротрансмиттеров;
  • незрелость ГАМК-рецепторов и пр.

Симптомы и признаки

Проявляется детская доброкачественная эпилепсия рядом характерных симптомов:

  1. Главный признак — судорожные приступы, при которых не бывает потери сознания. Спазмы затрагивают конечности, лицевые мышцы, гортань.
  2. Припадку предшествует так называемая «сенсорная аура». Ребенок ощущает небольшие пощипывания, покалывания в одной стороне тела, онемение части лица, глотки.
  3. Из-за спазмов гортани возникают проблемы с речевой деятельностью. Во время припадка появляются характерные «булькающие» звуки, как будто полощут горло. Речь при этом нарушена. Наблюдается повышенное слюноотделение.
  4. В 80% случаев приступы появляются в ночное время, когда меняется режим работы мозга.
  5. Спазмы правой/левой части лица зачастую распространяются на конечности, расположенные с той же стороны (гомолатеральные). Иногда «сторона приступа» может меняться с левой на правую и наоборот.
  6. В редких случаях болезнь сопровождается сложными эпиприступами, при которых ребенок на несколько секунд теряет сознание. У 20% маленьких пациентов эпилептический припадок захватывает все тело. На весь период судорог больной теряет сознание.
  7. Во время припадка больной не может контролировать положение своего тела, работу рук и ног.

Одная из разновидностей заболевания — затылочная эпилепсия с поздним дебютом (с 8 лет и старше). При ней приступы часто сочетаются с нарушениями сознания, закатыванием (девиацией) глаз, рвотой.

Случаются спазмы довольно редко. В 75% случаев — во сне, когда ребенок абсолютно беспомощен. При позднем дебюте детской эпилепсии у пациента могут возникать зрительные галлюцинации. Судороги обычно поражают одну половину тела. По их окончании многие больные переживают сильные головные боли.

Течение болезни

Доброкачественная детская эпилепсия у ребенка имеет эпизодический характер. Припадки случаются довольно редко, от одного до нескольких раз в год. Каждый длится, в среднем, 2-3 минуты. В раннем возрасте эпиприступы случаются чаще. Чем старше малыш становится, тем реже дает о себе знать его болезнь.

В крайне редких случаях может возникать так называемый синдром Ландау-Клеффнера. При нем у малыша возникают частые припадки.

Иногда они следуют буквально один за другим. Чаще всего это бывает в 3-7 лет у детей, чьи родственники болели (болеют) эпилепсией.

У пациентов с таким диагнозом возникает продолжительное расстройство речи (может длиться несколько месяцев).

Схожая картина наблюдается при синдроме псевдо-Леннокса, которому сопутствуют многообразные частые приступы, сопровождающиеся когнитивными нарушениями. Пик активности заболевания приходится на ранний период (до 7-8 лет).

Лечение роландической эпилепсии

Ввиду того что детская эпилепсия проходит по истечении полового созревания сама по себе, необходимость ее лечения до сих пор стоит под вопросом. Тут мнения неврологов разделились. Одни считают, что медикаментозное лечение этого возрастного заболевания не целесообразно. Другие настаивают на терапии для предупреждения развития аритмий и других нарушений.

Для лечения этой болезни всегда используется монотерапия. Ребенку прописывают не целый комплекс всевозможных лекарств (что обычно бывает при других заболеваниях), а лишь 1 противоэпилептический препарат. Чаще всего это что-то из серии медикаментов на основе вальпроевой кислоты.

При ее непереносимости прописывают леветирацетам, карбомазепин, топирамат и пр. Любой препарат из этого списка должен назначить врач. Каждое лекарство имеет побочные эффекты. При неграмотном его использовании приступы могут участиться.

Первая помощь

Ночные эпилептические приступы зачастую остаются незамеченными. О том, что они имели место, может свидетельствовать только сильная головная боль утром. Тем не менее, доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в постоянном контроле.

Приступы, возникающие днем, обычно пугают самого пациента. Ребенка в это время нужно успокоить. При потере координации его следует удобно уложить на спину и повернуть набок голову. В рот больному нужно вложить платок. Это поможет избежать прикусывания или западания языка.

Если приступ длился пару минут и прошел без последствий, можно обойтись без вызова «скорой помощи». Повышенная длительность судорог с выгибанием всего тела и опасностью асфиксии требует вмешательства медиков.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Доброкачественная роландическая эпилепсия — генетически детерминированная фокальная эпилепсия, связанная с возрастной гипервозбудимостью коры центрально-височной области головного мозга.

Доброкачественная роландическая эпилепсия проявляется редкими, возникающими преимущественно в ночное время, судорожными приступами в одной половине лица, языка и глотки; в отдельных случаях — генерализованными эпиприступами.

Диагноз устанавливается на основании клинических особенностей заболевания и данных ЭЭГ, при необходимости проводится полисомнография и МРТ головного мозга. Доброкачественная роландическая эпилепсия не приводит к нарушениям психо-физического развития ребенка и бесследно проходит к концу подросткового периода.

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

В педиатрии доброкачественная роландическая эпилепсия является наиболее распространенной патологией из группы доброкачественных фокальных эпилепсий. На ее долю приходится 15% от всех случаев эпилепсии у детей в возрасте до 15 лет и около 20% случаев судорожного синдрома у детей.

Доброкачественная роландическая эпилепсия встречается с частотой 21 случай на 100 тыс. детей. Доброкачественная роландическая эпилепсия может возникнуть в возрасте от 2 до 14 лет, но в 85% случаев она манифестирует в возрастном периоде от 4 до 10 лет.

Доброкачественное течение классической роландической эпилепсии характеризуется отсутствием психо-неврологических изменений и полным исчезновением эпиприступов к 15-18 годам.

Доброкачественная роландическая эпилепсия

Точные причины появления доброкачественной роландической эпилепсии пока не установлены.

В некоторых случаях (по разным данным 20-60%) прослеживается наследственный характер заболевания, однако прямое аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное наследование не наблюдается.

Это послужило основанием для полигенной теории наследования доброкачественной роландической эпилепсии, согласно которой заболевание детерминируется двумя разными генами.

В современной неврологии и эпилептологии доминирующим является представление о том, что доброкачественная роландическая эпилепсия возникает вследствие нарушения созревания коры головного мозга в центрально-височной области.

Доброкачественная роландическая эпилепсия является возраст-зависимым заболеванием и вероятно связана с повышенной возбудимостью мозга у детей.

Последнее обусловлено целым рядом факторов: функциональными и структурными особенностями эпилептогенных областей (неокортекса, гиппокампа, амигдалы), превалированием возбуждающих нейротрансмиттеров, низким содержанием ГАМК, незрелостью ГАМК-рецепторов, увеличенным числом возбуждающих возвратных синапсов.

По мере созревания головного мозга ребенка происходит снижение его возбудимости и постепенное исчезновение эпилептогенности очагов доброкачественной роландической эпилепсии. В результате наблюдается уменьшение числа эпилептических припадков и полное выздоровление пациентов при достижении ими пубертатного периода.

Наиболее типичными для классической доброкачественной роландической эпилепсии являются простые парциальные эпиприступы, протекающие без утраты сознания. Как правило, приступу предшествует сенсорная аура в виде одностороннего чувства пощипывания, покалывания или онемения на лице, губах, деснах, языке и в глотке.

Далее возникает моторный пароксизм, который может быть представлен как тоническими, так и клоническими мышечными сокращениями, а также их сочетанием. В зависимости от локализации судорог приступы доброкачественной роландической эпилепсии могут быть гемифациальными и фарингооральными. Гемифациальный приступ протекает с судорогами в мышцах половины лица.

Фарингооральный приступ характеризуется односторонними судорогами в мышцах языка, губ, глотки и гортани. Он сопровождается гиперсаливацией и нарушением речи. Судорожные сокращения мышц гортани приводит к появлению характерных горловых звуков, напоминающих бульканье, полоскание горла или хрюканье.

По мере развития доброкачественной роландической эпилепсии судорожные приступы могут «поменять» сторону.

80% эпиприступов, которыми сопровождается доброкачественная роландическая эпилепсия, возникают в ночное время и тесно связаны с периодами засыпания и пробуждения. Гораздо реже наблюдается сочетание ночных приступов с припадками, происходящими в дневное время.

В 20% случаев доброкачественная роландическая эпилепсия протекает с брахиофациальными приступами, во время которых судороги лицевой области распространяются на гомолатеральную руку. В 8% случаев наблюдается вовлечение гомолатеральной нижней конечности.

В некоторых случаях доброкачественная роландическая эпилепсия сопровождается сложными парциальными эпиприступами, для которых типична кратковременная потеря сознания.

Примерно у 20% больных возникают вторично-генерализованные эпиприступы, во время которых судороги захватывают все мышцы тела. Такие приступы протекают с полной потерей сознания.

Доброкачественная роландическая эпилепсия характеризуется малой продолжительностью эпиприступов (до 2-3 минут) и их небольшой частотой. Приступы бывают единичными или наблюдаются несколько раз в году. Иногда в начале заболевания приступы могут быть более частыми, однако по мере взросления ребенка наблюдается их урежение.

В отличие от эпилепсии, описанной Джексоном, классическая доброкачественная роландическая эпилепсия не сопровождается задержкой психо-моторного развития ребенка и не приводит к олигофрении. Однако нельзя сказать об абсолютном отсутствии неврологических нарушений, поскольку примерно у 3% больных после приступов возникает преходящий гемипарез.

Основным способом диагностики доброкачественной роландической эпилепсии является ЭЭГ. Поскольку у некоторых больных изменения ЭЭГ наблюдаются лишь в период сна, при нормальной дневной ЭЭГ дополнительно необходимо проведение ночного ЭЭГ-мониторинга или полисомнографии.

Патогномоничным признаком доброкачественной роландической эпилепсии считается обнаружение на фоне нормальной основной активности высокоамплитудных острых волн или пиков, расположенных в центрально-височных отведениях.

Зачастую после пика следуют медленные волны, вместе с пиком они составляют так называемый «роландический комплекс» длительностью до 30мс. Визуально такие комплексы напоминают комплексы QRST на электрокардиограмме. Обычно «роландические комплексы» локализуются на стороне, противоположной судорожным приступам, но могут иметь и двусторонний характер.

К особенностям ЭЭГ-паттернов доброкачественной роландической эпилепсии относится их изменчивость от одной записи ЭЭГ к другой.

В первую очередь доброкачественная роландическая эпилепсия нуждается в дифференцировке от симптоматических эпилепсий, возникающих при внутримозговых опухолях, черепно-мозговых травмах, воспалительных поражениях головного мозга (абсцессе, энцефалите, гнойном менингите).

В подтверждение роландической эпилепсии говорит отсутствие патологических изменений в неврологическом статусе и расстройств поведения, сохранность интеллекта, анамнестические данные, нормальная основная активность на ЭЭГ.

В некоторых случаях для уточнения диагноза проводится МРТ головного мозга.

Большие сложности представляет дифференциальная диагностика доброкачественной роландической эпилепсии и ночной эпилепсии со сложными парциальными эпиприступами.

Это связано с тем, что типичные для приступа доброкачественной роландической эпилепсии нарушения речи могут интерпретироваться как нарушения сознания. С другой стороны достаточно трудно адекватно диагностировать ночные расстройства сознания.

В таких случаях в постановке диагноза решающую роль играют данные ЭЭГ, которые при лобной и височной эпилепсии демонстрируют очаговые изменения активности головного мозга в соответствующих отведениях.

Определенные затруднения вызывает дифференцировка классической доброкачественной роландической эпилепсии от синдрома псевдоленнокса, который наблюдается у 5% больных с симптомами роландической эпилепсии.

Сочетание типичных роландических эпиприступов с атипичными абсансами, миоклоническими и астеническими приступами, интеллектуально-мнестическими нарушениями, а также выявление на ЭЭГ диффузной пиковой активности или медленных комплексов, характерных для синдрома Леннокса — Гасто, свидетельствуют в пользу синдрома псевдоленнокса.

Для детских неврологов и эпилептологов вопрос целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии является весьма дискутабельным.

Поскольку даже без проведения лечения доброкачественная роландическая эпилепсия заканчивается выздоровлением, то, по мнению некоторых авторов, она не является показанием к назначению антиэпилептической терапии.

Другие неврологи, указывая на вероятность диагностической ошибки при постановке диагноза «доброкачественная роландическая эпилепсия» и учитывая возможность ее перехода в синдром псевдоленнокса, рекомендуют проводить антиэпилептическую терапию при повторных эпиприступах.

В лечении детей с доброкачественной роландической эпилепсией всегда используется только 1 противоэпилептический препарат (монотерапия). Лечение обычно начинают назначением одного из препаратов вальпроевой кислоты.

При его непереносимости или неэффективности, как правило, переходят на прием топирамата или леветирацетама.

У детей старше 7 лет возможно применение карбомазепина, однако следует помнить, что в некоторых случаях он может привести к феномену аггравации, т. е. к учащению приступов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/benign-rolandic-epilepsy

Роландическая эпилепсия – подождать до 15, или все же, лечить?

Роландическая эпилепсия — что это такое и как лечить?

Доброкачественную роландическую эпилепсию относят к генетическим неврологическим заболеваниям. У пациентов отмечается повышенная возбудимость височной коры больших полушарий, что обуславливает возникновение симптомов.

Основные клинические проявления — судорожные приступы, имеющие локальный или генерализованный характер. Для подтверждения диагноза необходимо проведение ЭЭГ. Как правило болезнь самостоятельно проходит у детей при взрослении.

Этиология заболевания

Причина развития болезни неизвестна. У 40-70% пациентов отмечается наследование патологии. Оно носит мозаичный характер, т. е. встречается не у всех родственников. На сегодняшний день в неврологии считают, что за развитие роландической эпилепсии ответственны два гена, определяющих работу нейронов коры больших полушарий.

Основная теория объясняет возникновение болезни незрелостью корковых отделов головного мозга, преимущественно центральной части височной доли. Эпилепсия связана с возрастом пациента и возникает преимущественно у детей. Кора больших полушарий в детском возрасте отличается рядом особенностей:

  • большое количество возбуждающих нейромедиаторов, превосходящих по количеству тормозящие молекулы;
  • µ-аминомасляная кислота и рецепторы к ней выявляются в небольшом количестве;
  • большая часть синапсов носит возбуждающий характер;
  • эпилептогенные области ЦНС (гиппокамп, лимбическая система) имеют высокий уровень активности.

Указанные факторы по мере взросления ребенка устраняются, что приводит к снижению частоты приступов роландической эпилепсии и полному выздоровлению. У взрослых заболевание не встречается.

Клинические проявления

Парциальные приступы без утраты сознания — основной симптом роландической эпилепсии при ее классическом течении. У больных до возникновения эпиприступа отмечается сенсорная аура: чувство покалывания или онемения в области лица, губ, языка или глотки. После этого появляется моторный компонент в виде тонических, клонических судорог или их сочетания.

Приступы роландической эпилепсии бывают двух форм: фарингооральный и гемифациальный.

  • При фарингооральном судороги возникают в мышечных группах глотки, гортани, языка и губ. Они носят односторонний характер и приводят к изменению речи, а также к повышенному слюноотделению. Во время эпиприступа ребенок может издавать неприятные звуки.
  • Гемифациальный сопровождается односторонним сокращением мимической и жевательной мускулатуры.

У большинства детей приступы эпилепсии возникают перед сном или сразу после пробуждения. Специалисты считают, что это связано с особенностями работы головного мозга в ночное время. Припадки днем встречаются редко. У 15-25% детей возможно распространение судорог на руку, а у 5% — на ногу.

На фоне парциальных эпиприступов возможно развитие вторично-генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются тоническими и клоническими сокращениями мускулатуры всего тела и потерей сознания.

При атипичной роландической эпилепсии возникают полиморфные приступы. Они могут носить характер фокальных моторных, атонических припадков, атипичных абсансов, генерализованных судорог и эпилептического статуса.

Диагностические мероприятия

Обследование больных проводится по определенному алгоритму:

  1. Беседа с родителями ребенка и с самим больным, в ходе которой выясняется давность появления приступов, их характер и особенности возникновения — время появления, длительность, сохранение сознания и др. Важно установить подробности течения беременности и родов, так как органические повреждения головного мозга в эти периоды могут быть причиной вторичной эпилепсии.
  2. Неврологический осмотр направлен на выявление симптомов поражений центральной нервной системы. Специалист может выявить нарушения чувствительности, мышечной силы и другие симптомы, свидетельствующие о поражении структур головного мозга.
  3. ЭЭГ (электроэнцефалография) — «золотой стандарт» диагностики роландической эпилепсии. Больным проводится ЭЭГ-мониторинг в течение ночи или полисомнография, позволяющие выявить изменения активности отдельных участков головного мозга.
  4. Для исключения органических повреждений ЦНС (внутримозговых опухолей, изменений, связанных с черепно-мозговыми травмами, абсцессов, менингитов) проводится магнитно-резонансная томография.

На ЭЭГ отмечаются волны и пики острой формы, говорящие о высокоамплитудной активности. После них могут фиксироваться медленные волны. Два указанных изменения объединяются под названием «роландический комплекс», который выявляется у 80-90% больных. При повторных проведениях электроэнцефалографии картина меняется, что свойственно для данной формы эпилепсии.

Отличия от других заболеваний

При проведении дифференциальной диагностики необходимо исключить органические поражения головного мозга, ночную эпилепсию и синдром псевдо-Леннокса.

Внутримозговые опухоли, изменения при черепно-мозговых травмах, менингите и энцефалите могут привести к появлению эпилептических приступов. Для подобных заболеваний характерно наличие стойкой неврологической симптоматики (снижение мышечной силы, появление парастезий, нарушения зрения и др.). При роландической эпилепсии на ЭЭГ всегда присутствует нормальная основная активность.

У 3-7% больных возможно развитие синдрома псевдо-Леннокса. В этом случае помимо классических приступов возникают абсансы, нарушения памяти и мышления и другие симптомы, что приводит к трудностям в диагностике. При синдроме псевдо-Леннокса при проведении электроэнцефалографии возникают медленные комплексы или диффузная пиковая активность.

Ночная эпилепсия со сложными парциальными приступами — патология, сопровождающаяся схожими симптомами в ночное время. Основное отличие связано с тем, что больные теряют сознание, а на ЭЭГ имеются изменения в активности лобных отделов головного мозга.

Интерпретировать результаты проводимых исследований должен только врач. Попытки самостоятельной постановки диагноза, а также изменение назначенного специалистом лечения может стать причиной прогрессирования патологии или развития побочных эффектов от применения медикаментов.

Подходы к лечению

Однозначного ответа о том, лечить или нет роландическую эпилепсию нет. Патология является доброкачественной и проходит самостоятельно без использования каких-либо медикаментозных средств. Исходя из этого, ряд специалистов отказывается от назначения противоэпилептических препаратов.

Большая часть неврологов считает, что использование лекарственных средств все же необходимо.

У больных есть риск развития атипичной фокальной эпилепсии, характеризующейся частыми приступами без тенденции к самостоятельному выздоровлению.

Кроме того, под диагнозом роландических эпиприступов могут скрываться другие типы эпилепсии в случае неправильной диагностики. В отсутствии противоэпилептических препаратов, данные патологии способны быстро прогрессировать.

В лечении используют медикаменты на основе вальпроевой кислоты — Депакин, Энкорат хроно и др. Их применяют в виде монотерапии, т. е. не комбинируют с другими средствами. Если вальпроевая кислота не эффективна, то ее заменяют на Леветирацетам. При возрасте ребенка старше 7 лет возможно использование Карбамазепина.

Помимо указанных лекарственных препаратов, специалисты не рекомендуют использовать другие медикаменты с противосудорожной активностью или обладающие психостимулирующим действием. Это может стать причиной развития побочных эффектов, затрудняющих терапию заболевания.

Современные научные исследования показывают, что большое значение в профилактике эпилепсии имеет питание. Положительный эффект наблюдается при переходе на кетогенную диету. Рацион подбирается индивидуально, в зависимости от возраста ребенка, его веса, а также уровня физической и интеллектуальной нагрузки в течение дня.

Питание при кетодиете основывается на повышенном потреблении жиров, которые в организме трансформируются в кетоновые тела, улучшающие работу головного мозга. Следует отметить, что во время перехода на диету необходимо постоянно находится под присмотром врача.

При этом больному ежедневно определяют уровень кетоновых тел в крови, оценивая эффективность диеты.

Правила первой помощи

Эпилептические приступы у детей возникают в вечернее или утреннее время, так как связаны со сном. Родителям необходимо знать, как оказать первую помощь.

При появлении признаков ауры – слабости, ощущение больным неприятного запаха, его следует уложить на мягкую кровать. Это позволяет предупредить травмы при развитии вторично-генерализованного приступа.

Во время эпиприпадка маленького ребенка нужно приподнять, крепко удерживая его за тело и голову. Это необходимо для предупреждения развития травм в результате ударов о твердые предметы: стену, элементы мебели и др. Ни в коем случае не стоит пытаться удержать больного крепко, сжав ноги и руки. В этом случае имеется риск травматизации мышц и связочного аппарата.

Вызвать скорую медицинскую помощь нужно в том случае, когда приступ носит генерализованный характер и сопровождается потерей сознания.

Предупреждение заболевания

Первичная профилактика патологии отсутствует.

Для профилактики судорожных приступов выделяют ряд рекомендаций:

  1. Обеспечить ребенку постоянный режим дня с достаточным временем на отдых. Одна из причин развития эпиприпадка — нарушение сна в виде его малой продолжительности.
  2. Спать больной должен в общей с родителями комнате, так как его нежелательно оставлять одного. Если это невозможно, следует использовать радионяню. Родители, находящиеся рядом с ребенком, могут своевременно заметить ауру и оказать необходимую первую помощь.
  3. За 1-2 часа до сна необходимо исключить игры за компьютером, смартфоном, а также любую нагрузку, стимулирующую работу головного мозга. Кроме того, не следует плотно кормить детей перед сном.
Мед-Центр Сосуд
Добавить комментарий